Миелофиброз

Причины возникновения

Истинные причины развития миелофиброза, как и многих других заболеваний кровеносной системы, остаются до конца не выясненными. Доподлинно известно только о предрасположенности к заболеванию у людей с мутацией гена JAK2.

Симптомы заболевания

Сложности в своевременной диагностике заболевания связаны с отсутствием специфической симптоматики. На ранних стадиях развития заболевания крови признаки или вовсе отсутствуют, или же слабо выражены, а потому человек до последнего не догадывается о тяжелой патологии в организме. Общие признаки миелофиброза следующие:

• постоянное чувство усталости;
• одышка, которая развивается без видимых причин;
• частые болевые приступы в животе;
• постоянное чувство дискомфорта в желудке, вне зависимости от количества съеденной пищи;
• боль в составах и костях;
• постепенное развитие подагры;
• отсутствие аппетита;
• внезапное снижение веса без видимых причин;
• чрезмерное потоотделение в ночное время;
• частые лихорадочные приступы.

Диагностика

Для диагностирования патологии проводится анализ крови. В большинстве случаев, анализ крови при развитии миелофиброза указывает на тяжелую стадию анемии, чрезмерную концентрацию лейкоцитов или тромбоцитов.

Для уточнения первичного диагноза и с целью исследования возможных осложнений, проводится биопсия и ультразвуковое исследование селезенки. В случае обнаружения патологического процесса на костном мозге, будет повторно проведен анализ крови, цель которого – выявить ген, который мутировал и привел к развитию миелофиброза.

Лечение

Лечение миелофиброза подбирается израильскими врачами в индивидуальном порядке для каждого клинического случая. Основные методы лечения:

• переливание крови;
• химиотерапия;
• хирургическая операция;
• метод радиотерапии;
• пересадка клеток от донора;
• андрогенная терапия;
• применение Аллопуринола;
• метод биологической терапии.

Метод переливания крови используется для увеличения концентрации кровяных телец и замедления темпов образования рубцовой ткани. Терапия проводится регулярно, и на ранних стадиях развития патологического процесса дает положительный результат. Минус методики – пациент чувствует себя постоянно усталым, апатичным. Бороться с побочной симптоматикой можно путем постоянного употребления фолиевой кислоты.

Химиотерапия – достаточно радикальный метод, который применяется в тех случаях, если, несмотря на регулярно проводимое переливание крови, положительная динамика отсутствует, происходит постепенное увеличение интенсивности симптоматической картины, болезнь прогрессирует. Для проведения химиотерапии применяются такие препараты, как Мелфалан, Гидроксикарбамид.

Проведение лучевой терапии – назначается в тех случаях, когда не представляется возможным лечить миелофиброз хирургической операцией. Лучевая терапия способствует уменьшению диаметра увеличенной селезенки, помогает быстро купировать симптоматическую картину и поддерживать нормальную функциональность организма.

Хирургическая операция – спленэктомия, подразумевает удаление селезенки, размеры и функциональность которой не представляется возможным восстановить ввиду стремительного развития заболевания.

Проведение биологической терапии представляет собой применение специальных лекарственных средств биологической природы. Терапия способствует значительному замедлению патологического процесса, снижает интенсивность клинической картины. В зависимости от тяжести клинического случая, биологическая терапия может быть самостоятельной методикой лечения либо проводится в комплексе с другими методиками.

Пересадка – наиболее действенный способ лечения миелофиброза, но, несмотря на простоту проведения, бывает очень сложно подобрать подходящего донора, так как родственники не всегда совпадают. Проводится пересадка только после проведения курса химиотерапии.

Стволовые донорские клетки вводятся в организм пациента внутривенно – через укол или капельницу. До того момента, как пересаженные клетки приживутся в организме пациента, как правило, на это необходимо 1-3 недели, рекомендуется постоянное переливание крови, прием антибиотиков и препаратов противовоспалительного действия для предупреждения развития инфекционных заболеваний и других осложнений.

При регулярном проведении поддерживающей терапии человек может прожить долгую, полноценную жизнь.

Получить план лечения