Синдром Фишера-Эванса

Причины возникновения

К причинам возникновения синдрома симптоматического характера относят:

• гепатит в хронической форме;
• системную красную волчанку;
• ревматоидный артрит;
• лимфому;
• лимфолейкоз;
• саркому;
• лимфогранулематоз.

Этиология возникновения, а также развития синдрома остается сегодня до конца неизученной. Какая-либо связь между появлением заболевания и ее наличием отсутствует.

Основной фактор, провоцирующий развитие синдрома, – постепенное разрушение эритроцитов из-за скопления на поверхности клеток аутоантител – веществ иммуноглобулинового характера. Разрушение кровяных телец проходит в костном мозге, в селезенке и в печени. Именно эти органы быстрее всего и в большей мере страдают от развития патологического процесса. По причине разрушения эритроцитов и снижения их концентрации в организме, присутствуют в большом количестве эритроидные клетки и мегакариоциты.

Симптомы заболевания

Трудность в своевременном обнаружении патологического процесса связана с отсутствием специфической клинической картины. Под признаки синдрома подходит целый ряд аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Основные проявления патологии следующие:

• анемия;
• долгое заживание порезов, которые сопровождаются обильным кровотечением;
• суставная боль;
• чувство дискомфорта в животе;
• повышение температуры тела;
• появление внезапной одышки;
• кровоизлияние в ротовой полости или под кожей;
• обморочные состояния.

Диагностика

Основной метод диагностики – это анализ крови. Для подтверждения первичного диагноза проводится рад медицинских исследований:

• УЗИ внутренних органов;
• рентген;
• исследование костного мозга;
• диагностика сопутствующих болезней.

Лечение

Терапия в медицинских центрах Израиля индивидуальна. На ранних стадиях назначается гормональная терапия препаратами группы глюкокортикостероидов. При отсутствии положительной динамики от медикаментозного лечения проводится операция по резекции селезенки – органа, в котором активней всего проходит процесс уничтожения эритроцитов.

Основа терапии – это проведение симптоматического лечения. При ярко выраженной анемии проводится переливание крови. Для купирования симптомов и максимального продления ремиссии назначается курс гемолиза, либо тромбоцитолиз. Такие процедуры оказываются наиболее эффективными при наличии у пациента сопутствующих заболеваний вирусной природы.

Синдром Фишера-Эванса с ярко выраженной аутоиммунной анемией лечится медикаментозно. Больному назначаются препараты иммуноглобулины, которые вводятся внутривенно с максимальной дозировкой. При нормализации состояния кровеносной системы переходят на глюкокортикостероиды, в частности, на Преднизолон. Лечение долгое, так как Преднизолон – препарат накопительного действия.

При отсутствии положительного результата от Преднизолона через 2-3 месяца от начала его приема переходят на прием Циклофосфамида. Результат от его применения быстрый, курс лечения данным лекарственным  средством длится не более 3 недель. В большинстве случаев удается вернуть ремиссию, быстро купировать симптоматическую картину.

Несмотря на относительную положительную результативность медикаментозного лечения, единственной методикой эффективного лечения является резекция (удаление) селезенки. Будет ли удалена селезенка сразу, решает врачебный консилиум, исходя из таких параметров, как возрастная группа пациента, стадия развития синдрома Фишера-Эванса, интенсивность симптоматической картины, наличие либо отсутствие осложнений.

Наряду с лечение синдрома, необходимо провести терапию сопутствующих аутоиммунных заболеваний, учитывая тот факт, что  излечению они не поддаются, лечебные меры этих патологических процессов направлена только на то, чтобы добиться продолжительной ремиссии.

Профилактика

Синдром Фишера-Эванса – это тяжелое заболевание, которое совмещает в себе симптоматическую картину аутоиммунной анемии и тромбоцитопении. Без оказания своевременного лечения синдром может привести к тяжелым осложнениям и стать причиной летального исхода. Профилактика заболевания – немедленное лечение аутоиммунных заболеваний при обнаружении первых симптомов рецидива. При диагнозе синдром, пациенту необходимо регулярно проходить медицинское обследование и поддерживающую терапию.

Получить план лечения